ハーレクイン 症候群。 ホルネル症候群

ホルネル症候群

ハーレクイン 症候群

キーリーは16歳のとき、手ひどい失恋を経験した。 家によく遊びに来ていた兄の友人ザックに熱を上げ、 思いきって愛を告白したが、みごとに拒まれたのだった。 以後、ザックは二度とキーリーの前に現れなくなり、 彼女の心には癒やされない傷だけが残った。 8年後、研修医となったキーリーは指導医師を見て愕然とする。 今なお脳裏に浮かんでは胸を締めつけられるザックの姿がそこに! キーリーは恋心がまったく衰えていないことを確信するが、 彼は1年前に妻を亡くし、女性と真剣に付き合うつもりはないと知る。 もう傷つきたくない。 この想いは絶対に隠し通さなければ……。 ザックが2歳になる娘の世話に困っているのを見かねて、彼の家に 住み込んで育児を手伝うことにするキーリー。 秘密の恋の行方は?

次の

ハーレクイン症候群:症状、特徴および治療

ハーレクイン 症候群

【Q】 3歳,男児。 夏場に運動などで体を動かすと,顔の右半分だけが赤くなることを主訴に受診。 一昨年の夏からこの症状に気づき,春,秋,冬は認めなかった。 発汗については気をつけていなかったとのことで不明。 紅潮は体幹・四肢には認めない。 受診時は症状を認めず,また眼瞼下垂や縮瞳も認めなかった。 眼孔径は左右対称であり,対光反射は正常であった ハーレクイン症候群を疑い,その原因検索として,左上縦隔の第3胸椎レベルの神経鞘腫による交換神経損傷の有無を確認するため頸胸部単純CT撮影を施行したが,明らかな腫瘍性病変を認めなかった。 頭部CTでは,脳幹部を含めて異常なく,右顔面深部血管腫も否定的であった。 周産期,既往歴,家族歴に特記事項なし。 今後の本例の確定診断にあたってどのような検査が必要か。 また,ハーレクイン症候群であれば,何か治療法はあるのか。 (東京都 N) 【A】 発汗部位を詳細に分析することが交感神経障害レベルの推定に有用である。 障害レベルを推定できたとしても画像検査で病変を同定できず,特発性と判断される例も多いが,経過観察が必要である。 予後は基礎疾患による 病巣診断と検査 ハーレクイン症候群(Harlequin syndrome ;HS)は,発作性に生じる片側顔面の紅潮・発汗過多のことであり,1988年,Lanceら 1)によって命名された症候である。 紅潮側を患側と思って受診する患者が多いが,通常は紅潮側には異常を認めない。 この場合,患側は非紅潮側であり,顔面を支配する交感神経障害による発汗障害と皮膚血管拡張反応の消失のために,正常に血管拡張し紅潮した健側が目立ち,赤く見えると考えられている。 HSの病巣を理解するために,顔面の発汗,皮膚血管を支配する交感神経経路について述べる(図1)。 瞳孔・眼筋を支配する交感神経は胸髄T1レベルから,顔面と頸部皮膚へはT2・3レベルから分枝する。 したがって,ホルネル(Horner)症候群のように縮瞳,眼瞼下垂を伴うか否かは,病巣診断に必須の所見である。 また,上頸神経節からの節後線維は顔面のみに分布しており,内頸動脈枝は前額や鼻,外頸動脈枝は下顔面を主に支配している。 このことから顔面の発汗障害が片側すべてではない症例や,頸部の発汗に左右差がない症例の病変は節後線維と推定できる。 前額や鼻,下顔面,頸部,また上肢の発汗に左右差があるか確認し,肺尖部や上縦隔病変について胸部CT検査,頸部腫瘤や内頸・外頸動脈病変について超音波検査やMRAを含むMRI検査,頸胸髄の髄内腫瘍・脊髄への圧迫や頭蓋内病変についてCT/MRI検査などを検討する。 特に発汗部位を詳細に評価することが病巣部位の特定に非常に有用である。 HSの原因 乳幼児では,分娩時,頸部腫瘍摘出時などの頸部交感神経障害などが原因とされることが多い。 成人例ではHSを初発症状として受診し,肺癌や神経鞘腫などによる交感神経障害が明らかになることもあり,基礎疾患の検索を行うよう注意喚起する報告が増えている 2)。 神経節炎としての特発性HSと,基礎疾患に伴って生じるHSとを区別することが重要であると考える。 HSの治療 症候性HSに対しては原疾患治療を行い,特発性HSでは生活に重度の支障をきたしている場合に限り,紅潮側の交感神経遮断術を考慮するとされている 4)。 一例では,神経ブロックでの効果を確認した上で,紅潮側の星状神経節切除術が奏効したと報告されている 1)。 しかし侵襲的治療では,肋骨横突起切除下にT2・3交感神経切除術を受けたことでHSは消失したものの,後遺症としてT1神経根痛を呈した報告 5)もあり,ホルネル症状,神経損傷,出血や気胸,感染症のほか,術後長期にわたって代償性発汗がどの程度出現するか,合併症の有無などもふまえて検討が必要である。 健側の正常機能を除去することは推奨されるものではない。 5%レボブピバカインでの星状神経節ブロックを5回施行した後,発作性の発汗が消失したまま,紅潮も気にならない程度に落ち着き,切除術に至らなかったことから,星状神経節神経ブロックを繰り返して行うことを非侵襲的治療として推奨する報告もある 6)。 当科で経験したHSでは,基礎疾患を除外し,推定される病巣と病態を患者に理解してもらう段階で,発作性紅潮に対して侵襲的治療を希望した患者はいない。 【文 献】 1) Lance JW, et al:J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988;51 5 :635—42. 2) 二宮充喜子:神経内科. 2012;77 2 :127-32. 3) Drummond PD, et al:Ann Neurol. 1993;34 6 : 814—9. 4) Willaert WI, et al:Acta Neurol Belg. 2009; 109 3 :214—20. 5) Sribnick EA, et al:Neurosurgery. 2011;69 1 : E257—9. 6) Reddy H, et al:Br J Dermatol. 2013;169 4 : 954—6. 7) 二宮充喜子, 他:Visual Dermatology. 2008;7 9 : 1012—3. スクラップ登録済 関連記事・論文.

次の

ハーレクイン症候群:症状、特徴および治療

ハーレクイン 症候群

この記事のが呈されています。 問題箇所にを示して、記事の改善にご協力ください。 議論はを参照してください。 ( 2020年5月) ハーレクイン症候群 Harlequin syndrome とは胸の上部領域、首、顔面の片側、つまり非対称な領域での、紅潮が見られる状態である。 への損傷を原因とする。 に列記されており、内で20万程度の人々が影響を受けているとされる。 ハーレクイン症候群 Progressive isolated segmental anhidrosis 分類および外部参照情報 - G90. 8 同は、胸部交感神経切除術 ETS 、または内視鏡胸部交感神経閉鎖手術 ESB を、片側一方に施した結果生じることがある。 性動脈 VA 体外式膜型人工肺 ECMO の合併症としても観測される。 講談社症候群にもなりますので、合併症のVA venoarterial 体外膜酸素 ECMOます。 この場合、上半身と下半身の酸素飽和度の違いから、微分低炭素血症 differential hypoxemia を伴う。 Heart Lung Vessel. 2015; 7 4 : 320—326. 2005. Practical Neurology 5 3 : 176—177. Wasner, G. ; Maag, R. ; Ludwig, J. ; Binder, A. ; Schattschneider, J. ; Stingele, R. ; Baron, R. 2005. Nature Clinical Practice Neurology 1 1 : 54—59. National Institutes of Health: Office of Rare Diseases Research. 2009 "Harlequin syndrome. Corbett M. , Abernethy D. 1999. J Neurol Neurosurg Psychiatry 66 4 : 544. Lance, J. ; Drummond, P. ; Gandevia, S. ; Morris, J. 1988 "Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. " この項目は、に関連した です。 などしてくださる(/)。

次の